肺朗格罕细胞组织增多症的治疗方法

肺朗格罕细胞组织增多症的治疗方法

 最佳答案：

      目前尚无针对LCH特异可靠的治疗方法，

      对于能最终自发消退的LCH病灶，治疗方法的选择应首先考虑能阻止病变发展而不对正常组织造成不可逆损伤为主，不必要求完全根除所以病变，尤其在儿童病例治疗时。目前对轻症LCH的治疗较为保守，当需要治疗时，往往以长春花碱或VP-16单药治疗加或不加激素，或采用低剂量局部放疗。病变局限于某个区域的局限性病灶患者采用放疗或手术，必要时低剂量激素治疗；病变多发、累及范围广泛的患者需要全身药物治疗加局部放疗可以延缓病情发展。

      具体治疗选择应根据临床分型和分级而定，治疗参考方案有：

      ⑴局限性单系统病灶(皮肤、骨或淋巴结)，可选择随访观察、局部类固醇激素治疗、局部手术切除、局部低剂量放疗（5-10 GY）；

      ⑵多发单系统病灶，可以选择局部手术切除、局部低剂量放疗（5-10 GY）、长春花碱(VBL)或VP-16单药加泼尼松方案治疗24周；

      ⑶多系统病变，可选择长春花碱(VBL)+泼尼松方案加或不加甲氨碟呤(MTX)、总治疗时间为1年；

      ⑷其他治疗，包括核甘抑制剂(2-氯脱氧腺苷)、CD1a单克隆抗体、造血干细胞移植治疗及中枢受侵的维甲酸/松果体素治疗；⑸支持对症治疗与中医中药治疗。