原发性胆汁性肝硬化的症状和治疗手段有哪些？

原发性胆汁性肝硬化的症状和治疗手段有哪些？

 最佳答案：

      原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cholangitis, PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，主要特征为肝内和肝外胆管的炎症、纤维化和部分胆管丧失，最终可引起胆汁性肝硬化和肝内衰竭。以下是关于原发性胆汁性肝硬化的症状和治疗手段的相关信息：

      症状

      1. 瘙痒：由于胆汁淤积，血液中胆盐浓度增高，刺激皮肤神经末梢，引起瘙痒。

      2. 乏力：肝脏受损导致身体对营养物质的吸收和利用受到影响，引起乏力。

      3. 右上腹痛：肝脏肿大，包膜被扩张而受到牵拉，产生右上腹痛。

      4. 黄疸：胆汁淤积导致胆红素不能正常排出体外，引起皮肤和眼白部分黄染。

      5. 脾肿大：病情活动期，自身免疫系统的异常攻击会引起脾脏充血水肿，导致脾脏体积增大。

      6. 体重减轻：由于食物消化吸收受影响，机体处于慢性消耗状态，可能出现食欲不振、腹泻等症状，导致营养不良和体重下降。

      治疗手段

      1. 药物治疗：熊去氧胆酸（UDCA）是目前唯一被证实对PBC有效的药物，可以改善肝功能和延缓疾病进展。其他药物如水飞蓟宾胶囊等也可以用于改善症状。

      2. 生活方式调整：避免酒精和其他肝毒性物质，保持均衡饮食，确保摄入足够的维生素和矿物质。

      3. 手术治疗：对于晚期肝硬化并有食管胃静脉曲张者，可考虑行门奇断流术。在某些情况下，可能需要肝脏移植手术。

      以上信息仅供参考，并不能代替专业医疗意见。如果您怀疑自己或家人患有原发性胆汁性肝硬化，请及时就医并接受专业诊断和治疗。

原发型胆汁型肝硬化的病因？

      原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫疾病并存。它主要见于中年妇女。它从潜伏的发作开始，经过一个缓慢的过程后，食欲和体重没有明显下降。大约10名患者可能没有症状。应注意将黄疸与继发性胆汁性肝硬化和肝硬化的其他原因区分开来。这种疾病是一种原因不明的慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。在这种情况下，建议持续服用熊去氧胆酸胶囊以延缓肝硬化的进展。

原发性胆汁性肝硬化？？？？有什么好的治疗方法？

      　　概述

      　　原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏无力，全身瘙痒、黄疸、色素沉着和(或)...瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。 原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女，女性发病约占80-90%。

      　　临床表现

      　　1.皮肤瘙痒、黄疸、尿色深黄、粪色变浅、皮肤色素沉着； 2.疲乏无力、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振、体重减轻； 3.脂肪泻、皮肤粗糙、夜盲症，骨软化、骨质疏松、出血倾向； 4....瘤； 5.肝脾肿大、蜘蛛痣和贫血； 6.晚期皮肤粘膜出血、腹水、食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病； 7.可伴干燥综合征、硬皮病、钙化-雷诺症-皮指(趾)硬化和毛细血管综合征(CRST综合征)，慢性甲状腺炎的相应表现。

      　　诊断依据

      　　1.中年女性； 2.明显的皮肤瘙痒、黄疸、...瘤、肝脾肿大； 3.血清ALP、r-GT等升高； 4.血清结合胆红素胆汁酸增高； 5.血清线粒体抗体阳性、IgM增高、抗核抗体、抗DNA抗体、类风湿因子、抗甲状腺抗体等阳性； 6.肝脏活组织病理学检查可确诊。

      　　治疗原则

      　　1.低脂、高热量、高蛋白饮食，补充脂溶性维生素和钙剂； 2.止痒治疗； 3.免疫治疗； 4.换血疗法； 5.肝脏移植。

      　　用药原则

      　　1.皮肤瘙痒可选用炉甘石洗剂外用，抗组胺药物、苯巴比妥、利福平、消胆胺等； 2.针对疾病过程的治疗包括：D-青霉胺、强的松、熊去氧胆酸、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤、环孢菌素A、秋水仙碱、硫唑嘌呤等。

      　　辅助检查

      　　1.典型病例应以检查框限“A”为主； 2.疑难病例，与其他疾病鉴别有困难时，检查专案应包括检查框限“A”、“B”、“C”。

      　　疗效评价

      　　1.治愈：症状消失、全身情况改善、检查指标恢复； 2.好转：症状减轻、瘙痒和黄疸基本消退，检查指标接近正常； 3.未愈：症状体征及辅助检查未改善。

      　　专家提示

      　　原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏，肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病，常伴有多种免疫学的异常，其发病可能与免疫异常有关。临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。随着敏感检测方法的开展，无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多，对早期诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒 体抗体。确诊主要靠病理组织学检查，在诊断原发性胆汁性肝硬化时，应与各种原因引起的梗阻性黄疸、病毒性毛细胆管性肝炎、药物引起的黄疸、原发性硬化性胆管炎等疾病相鉴别。目前尚缺乏有效的治疗方法，对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于：(1)预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症；(2)处理代偿期肝硬化的各种表现；(3)如有可能，实施对疾病过程的治疗，但应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和(或)生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。