输血 去铁治疗(儿童地中海贫血怎么治疗?)
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新人999
2025-01-18 09:00
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输血 去铁治疗
最佳答案:
输血和去铁治疗是地中海贫血患者的主要治疗方法。
治疗方法 原理 方法 注意事项
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输血治疗 提高血红蛋白水平,改善贫血症状 定期输血、个体化输血 输血前评估、选择合适血型、输血过程监测、输血后护理
去铁治疗 去除体内过多的铁沉积,防止铁过载对器官造成损害 药物治疗(口服和注射)、定期除铁 严格遵循医嘱、注意药物反应、饮食调整
需要注意的是,每位患者的具体情况不同,因此在制定治疗方案时,医生会根据患者的年龄、性别、身体状况、疾病历史、家族病史等因素进行综合考虑,以确保治疗的安全性和有效性。
地中海贫血(简称“地贫”)是血液病的一种,只要是三甲医院都可以诊治。不过治疗前药检查清楚是属于哪一类,α还是β?属于轻、中、重型?网上很多信息不可信,尤其是卖广告的,注意防骗子。到正规医院看就行了。下列只是个大体的治疗手段,每个人情况不一样,医生给予的治疗有所区别。 轻型地贫无需特殊治疗。 中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。 1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素e。 2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。 红细胞输注 但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。 3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。 4.脾切除 脾切除对血红查白 h 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。 5.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 hla 相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。 6.基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5~azc)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。[1]
【治疗】 轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。 1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素e。 2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。 红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/l;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/l以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。 3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 sf >1000μg/l)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 c 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。 4.脾切除 脾切除对血红查白 h 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。 5.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 hla 相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。 6.基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5~azc)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。